EDS и синдром Марфана являются мультисистемными расстройствами, которые связаны с соединительными тканями нашего человеческого тела. Соединительные ткани - это ткани, которые защищают, поддерживают и структурируют другие ткани и органы нашего тела. Поскольку оба заболевания связаны с соединительной тканью, есть некоторое сходство. Хотя есть много ключевых отличий, о которых вы можете прочитать ниже.
EDS против синдрома Марфана
Основное различие между СЭД и синдромом Марфана состоит в том, что СЭД представляет собой неоднородную группу состояний, связанных с нарушением соединительной ткани. В то время как синдром Марфана - это наследственное заболевание соединительной ткани. Синдром EDS представляет собой группу из более чем 10 различных синдромов, в то время как синдром Марфана является единственным наследственным заболеванием.
EDS расшифровывается как синдромы Элерса-Данлоса. Этот синдром представляет собой гетерогенную группу заболеваний соединительной ткани, поражающих кожу, суставы и кровеносные сосуды пациента. Это связано с генетическим дефектом структуры и синтеза соединительной ткани. Этот синдром неоднороден и поэтому делится на четырнадцать типов.
Синдром Марфана - это заболевание, связанное с соединительными тканями тела. Поражает глаза, сердце и кровеносные сосуды. В результате этого синдрома пациенты, которым поставлен диагноз, обычно высокие и худые. Этот синдром может быть легким или тяжелым, если он тяжелый, он также может стать опасным для жизни.
Таблица сравнения между EDS и синдромом Марфана
| Параметры сравнения | EDS | Синдром Марфана |
| Определение | EDS - это мультисистемное заболевание, разнородная группа заболеваний соединительной ткани. | Синдром Марфана - аутосомно-доминантное заболевание, поражающее соединительные ткани в организме. |
| Типы | Существует 14 типов синдрома EDS. | Типа нет. |
| Симптомы | Свободные суставы Эластичная или эластичная кожа Хрупкая кожа (легко появляются синяки) Боль в мышцах | Непропорционально длинные руки, ноги, пальцы рук и ног. Аномально изогнутый позвоночник. Скученные зубы. Высокое и худое тело. |
| Диагностика | Используются генетические тесты и биопсия кожи. | Используются гентские критерии. |
| Уход | Лекарства, физиотерапия, а иногда и хирургическое вмешательство. | Физические упражнения, лекарства, а иногда и хирургическое вмешательство. |
Что такое ЭЦП?
EDS - это синдромы Элерса-Данлоса. Это заболевание из группы гетерогенных заболеваний соединительной ткани, которое поражает кровеносные сосуды, кожу и суставы. Это генетическое заболевание, которое можно заметить при рождении или в детстве.
EDS возникает из-за генов, которые присутствуют при рождении, в частности, из-за вариаций различных генов. Конкретный тип EDS определяется конкретным геном. Симптомы заболевания включают боль в суставах, дряблость суставов, растягивающуюся кожу, аномальное образование рубцов и т. Д.
Согласно последним исследованиям, это группа из 14 заболеваний соединительной ткани. Это классические EDS, гипермобильные EDS, типовые диаграммы EDS Сосудистый вариант синдрома Элерса-Данлоса, EDS кифосколиоза, EDS артрохалазии, EDS дерматоспараксиса, синдром ломкой роговицы, EDS, подобные классическим, EDS спондилодиспластики, EDS мышечно-контрактуры, EDS перипатии Сердечно-клапанный EDS. Также существует другая классификация, основанная на симптомах, определяемых конкретными генными мутациями. Это группы A, B, C, D, E, F и G. Действительно, есть много неопознанных вариантов и симптомов.
Заболевание может быть диагностировано с помощью некоторых тестов, таких как генетический тест, биопсия кожи и т. Д. Расстройство может быть легким или тяжелым. Тяжелое заболевание может привести к осложнениям, связанным с хронической болью, вывихом суставов, расслоением аорты, сколиозом или ранним остеоартритом. Хотя это заболевание неизлечимо, некоторые правильные лекарства, физиотерапия и корсет могут помочь, и пациент может вести нормальный образ жизни.
Что такое синдром Марфана?
Синдром Марфана - это генетическое заболевание, аутосомно-доминантное заболевание. Он влияет на соединительные ткани в организме. Этот синдром в основном является генетическим, в 75% случаев пациент унаследовал синдром. Хотя в 25% случаев это также может быть новая мутация.
Этот синдром возникает из-за нутации FBN1, гена, вырабатывающего фибриллин. Фибриллин - это гликопротеин. Этот синдром может быть легким или тяжелым, если он тяжелый, он может стать опасным для жизни. Заболевание поражает стенки кровеносных сосудов, кожу, глаза, кости, легкие, сердце, скелет и т. Д. Оно также влияет на сердечно-сосудистую систему, глазную и скелетную системы. Серьезность может вызвать осложнения для сердца и аорты.
Во всем мире этим синдромом страдает один из 1000 человек. Люди, страдающие этим синдромом, обычно худые и высокие, с излишне гибкими суставами. Кроме того, у них длинные руки, ноги, пальцы рук и ног.
Заболевание можно диагностировать с помощью генетического тестирования и физического обследования. Критерии Гента используются для диагностики синдрома Марфана. От этого синдрома нет лекарства. Правильное лечение и уход могут помочь пациенту сохранить нормальную продолжительность жизни. Некоторые из используемых лекарств - блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ и бета-адреноблокаторы, такие как пропранолол и т. Д.
Основные различия между EDS и синдромом Марфана
Вывод
Синдромы EDS и Марфана представляют собой заболевания, при которых поражаются мягкие соединительные ткани. Кроме того, оба заболевания встречаются редко и могут передаваться по наследству.
EDS - это гомогенное заболевание с группой из 14 заболеваний соединительной ткани, как было недавно выявлено. Недавно, в 2017 году, на международном уровне была предложена новая классификация, позволяющая различать группы расстройств.
Синдром Марфана - аутосомно-доминантное заболевание. Он влияет на сердечно-сосудистую и костную системы. Это может произойти по наследству, но иногда это может быть и новая мутация.
Оба эти расстройства неизлечимы, но при правильном лечении их можно контролировать, и люди, страдающие этим заболеванием, могут иметь хорошую жизнь и нормальную продолжительность жизни.
